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【48812】OPA1螺旋结构提醒线粒体功能障碍—小柯机器人—科学网
时间: 2024-07-21 作者: kaiyun网页版在线登录
美国国立卫生研究院Jenny E. Hinshaw小组发现，神经萎缩蛋白1（OPA1）螺旋结构提醒线日，《天然》杂志在线宣布了这项效果。
研究人员运用冷冻电镜方法来解析了在核苷酸存在和不存在的情况下，OPA1在脂膜管上拼装的螺旋结构问题。这些螺旋安装安排成密布的蛋白质梯级，梯级间的衔接很少，并表现出GTP酶结构域的核苷酸依赖性二聚化，这是dynamin超家族蛋白质的特征。OPA1的桨叶结构域还含有几种共同的二级结构，包含膜刺进螺旋，这些结构加强了其与膜的结合。
这些结构特征提醒了致病点骤变对蛋白质折叠、蛋白质间拼装和膜相互作用的影响。此外，在根据细胞的试验中，损坏OPA1拼装界面和膜结合的骤变会导致线粒体破碎，从而为这些相互作用的生物学相关性供给了依据。
据介绍，显性视神经萎缩是导致儿童失明的根本原因之一。约60-80%的病例是由编码OPA1的基因骤变引起的，该蛋白在线粒体内膜交融和嵴重塑中起关键作用，对线粒体的动态安排和调理至关重要。OPA1基因骤变会导致线粒体内膜和外膜在GTP酶介导下的交融进程失调。
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